Ictères du nouveau-né

موضوع: Ictères du nouveau-né الثلاثاء أغسطس 02, 2011 7:26 am

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Ictères du nouveau-né

Un
ictère (jaunisse) traduit l'excès de bilirubine dans le sang, conjuguée
ou libre selon qu'elle a été ou non transformée dans le foie. La
richesse du sang en bilirubine teinte la peau et les muqueuses en jaune
par transparence.
Mécanismes
Les globules rouges sont fabriqués en permanence dans la moelle osseuse.
Ils
passent ensuite dans le sang et, après une vie de 120 jours, vont
mourir dans la rate. Cette destruction normale donne lieu à la
libération de bilirubine libre. Cette bilirubine libre est toxique à
partir d'un certain taux pour le cerveau. La bilirubine libre sanguine
arrive dans le foie où des processus biochimiques vont la transformer en
bilirubine conjuguée qui, elle, n'est pas toxique et qui est un des
composants de la bile. Ce pigment est à l'origine de la coloration des
selles et des urines.
Causes et facteurs de risque
Chez le
nouveau-né, le nombre de globules rouges est plus élevé que chez
l'adulte et il existe une hyper-destruction de ces cellules. Ce nombre
de globules rouges détruits peut d épasser les possibilités enzymatiques
d'un foie immature. Il en résulte un excès de bilirubine qui se traduit
par un ictère simple physiologique. C'est le cas de loin le plus
fréquent.
Chez le nouveau-né, en plus de cette destruction normale,
il existe des maladies qui provoquent une destruction prématurée des
globules rouges. C'est le cas notamment des incompatibilités sanguines
foetomaternelles (systèmes Rhésus ou ABO). Les globules rouges sont
détruits en grand nombre ; le foie est débordé et ne peut métaboliser
toute cette bilirubine libre qui lui arrive et dont le taux sanguin
augmente. Les maladies hémolytiques familiales (thalassémie,
drépanocytose, maladie de Minkowski-Chauffard, déficit en
glucose-6-phosphate déshydrogénase) peuvent se révéler dès la naissance
par un ictère intense.
Dans d'autres cas, c'est le foie qui est
malade. Il ne peut pas transformer la bilirubine soit parce qu'il est
infecté (hépatites) soit parce que les enzymes sont déficients ou
inhibés (allaitement maternel, médicaments etc.).
Enfin, l'hémolyse
peut être normale, le foie peut fonctionner correctement mais un
obstacle à l'écoulement de la bile provoque une rétention de bilirubine
conjuguée. Celle-ci passe dans le sang et son taux élevé détermine un
ictère cholestatique . Dans ce cas là, les selles sont décolorées.
Conséquences
La survenue d'une jaunisse chez un bébé pose un double problème :
-
Celui de sa cause car autant l'ictère physiologique banal est de bon
pronostic, autant l'ictère cholestatique est une urgence thérapeutique ;
-
Celui de sa gravité immédiate car à partir d'un certain taux de
bilirubine libre dans le sang, celle-ci devient toxique pour le cerveau
et peut provoquer une grave maladie neurologique : l'ictère nucléaire.
Le pronostic est mauvais car l'enfant risque de garder des séquelles
neurologiques majeures (surdité profonde, retard mental, mouvements
anormaux, troubles du tonus etc.). La surveillance de l'audition doit
être pratiquée après une jaunisse importante.
L'ictère physiologique du nouveau-né
Il est très fréquent et n'apparaît que 24 à 48 heures après la naissance.
L'enfant
est jaune mais il ne présente aucun autre signe anormal. La taille du
foie à la palpation est normale. La rate n'est pas augmentée de volume.
Selles et urines sont normalement colorées. Cet ictère disparaît en
moins de 3 semaines.
Certaines circonstances l'intensifient :
l'anoxie, l'acidose, la résorption d'hématomes, l'hypoglycémie,
l'administration de certains médicaments etc.
Le nouveau-né alimenté
au lait maternel fait parfois un ictère physiologique qui se prolonge au
delà des limites habituelles. Cet "ictère au lait de mère" serait dû à
la présence dans le lait de certaines femmes d'une substance qui
inhiberait le métabolisme de la bilirubine dans le foie. Ces nouveau-nés
sont jaunes tant que dure l'allaitement maternel. Ce type d'ictère ne
présente aucun risque et ne doit faire en aucun cas arrêter
l'allaitement maternel.
Le traitement de l'ictère physiologique est
destiné à empêcher le taux de bilirubine de devenir trop élevé en raison
du risque possible d'ictère nucléaire. La surveillance se fait en
posant sur la peau du bébé un petit lecteur électronique ("flash") qui
donne une indication du taux de bilirubine dans le sang. En cas de
valeur élevée, un contrôle est effectué par une simple prise de sang. A
partir d'un taux de bilirubine de 130 à 150 mg/l (220 à 250 µmol/l), le
nouveau-né à terme est exposé, nu en incubateur, à l'action des rayons
d'une lampe "bleue" ou de néons (photothérapie). Le prématuré bénéficie
de cette mesure pour des taux plus bas. Les yeux sont protégés des
rayons par un bandeau. La température et l'état d'hydratation du
nouveau-né sont surveillés pour éviter les coups de chaleur. La
photothérapie est interrompue après quelques jours lorsque le taux de
bilirubine libre descend au dessous des taux dangereux. Lorsque cette
mesure thérapeutique ne suffit pas, d'autres traitements sont entrepris
en unité spécialisée.
L'ictère par incompatibilité Rhésus
Le facteur Rhésus est un antigène présent à la surface des globules rouges chez 85% des individus.
15% des personnes n'en possèdent donc pas : elles sont Rhésus négatif par rapport à la majorité Rhésus positif.
Définition
Un
antigène est une substance qui, introduite dans l'organisme, provoque
chez ce dernier la fabrication d'anticorps spécifiques destinés à
détruire la substance antigénique spécifique introduite.
Un individu
Rhésus positif ne possède pas d'anticorps anti-Rhésus puisque cet
antigène lui appartient et ne lui est donc pas étranger.
Un individu
Rhésus négatif ne possède pas non plus d'anticorps anti-Rhésus au
départ. Mais si on le transfuse avec du sang, dans le même groupe ABO,
mais Rhésus positif, il va percevoir comme étranger cet antigène Rhésus
et fabriquer des anticorps dont le rôle sera de détruire les globules
rouges Rhésus positifs étrangers qui ont osé l'envahir… Ces anticorps
vont persister dans la mémoire immunologique de l'individu toute sa vie.
Explication du mécanisme
Lorsqu'une
femme Rhésus négatif est enceinte et que le procréateur est Rhésus
positif, l'enfant peut être Rhésus positif ou négatif selon les lois de
la génétique. S'il est Rhésus négatif, il n'y a aucun problème. S'il est
Rhésus positif, ses globules rouges sont considérés comme étrangers par
sa mère.
Heureusement, les circulations sanguines de la mère et du
foetus étant distinctes, les globules rouges du foetus ne passent
généralement pas dans le sang de la mère qui n'a donc pas l'occasion de
s'immuniser.
Par contre, lors de l'accouchement, il y a toujours au
niveau des saignements habituels un mélange des sangs. Quelques globules
rouges de l'enfant passent dans la circulation de la mère. Ils
provoquent en quelques jours la fabrication maternelle d'anticorps
destinés à les détruire. Ces anticorps (agglutinines irrégulières) vont
persister durant toute la vie de la mère.
Lors d'une grossesse
ultérieure, si le foetus est Rhésus positif, les anticorps fabriqués
quelques années auparavant vont traverser le placenta et attaquer les
globules rouges du foetus, provoquant une anémie hémolytique. Cette
agression est d'importance variable. Au pire, elle entraîne la mort du
foetus in utero et l'avortement. Parfois, le tableau est un peu moins
grave : le bébé naît bouffi, empli d'oedèmes avec un gros foie et une
grosse rate. Seule une réanimation massive peut parfois le sauver mais
la mortalité reste élevée.
A un degré moindre, c'est l'hémolyse et
l'ictère néonatal précoce qui apparaissent au cours des 24 premières
heures de vie. Le nouveau-né est pâle et jaune tout à la fois. Rate et
foie sont augmentés de volume. Le taux de bilirubine augmente rapidement
et doit être surveillé en fonction de l'âge en heures de l'enfant. Le
test de Coombs direct établit le diagnostic. Lorsque le taux est dans
une zone dangereuse, l'exsanguino-transfusion est décidée.
Prévention
Pour
l'éviter, la première règle consiste à ne jamais transfuser de sang
Rhésus positif à une femme Rhésus négatif car elle s'immuniserait
aussitôt et sa première grossesse serait menacée. Pendant la grossesse,
la détermination du groupe sanguin et du facteur Rhésus est obligatoire
avant la fin du 3° mois.
Lorsque la mère est Rhésus négatif et le
procréateur Rhésus positif, l'enfant risque d'être Rhésus positif. Il
est donc nécessaire de doser les agglutinines irrégulières (test de
Coombs indirect) à plusieurs reprises dans le sang maternel, afin de
dépister l'apparition éventuelle ou l'augmentation du taux des
anticorps. En effet, il est toujours possible qu'à l'occasion d'un
traumatisme abdominal, d'une amniocentèse etc., un peu de sang foetal
entre en contact avec du sang maternel. Si le foetus est Rhésus positif,
la mère va élaborer des anticorps anti-D qui vont après quelques jours
détruire les globules rouges du foetus. Si les anticorps anti-rhésus
apparaissent et augmentent rapidement dans le sang de la mère, le foetus
est en danger.
Le gynécologue apprécie l'atteinte du foetus par
amniocentèse : il ponctionne du liquide amniotique dans lequel il dose
la bilirubine. Le taux de bilirubine traduit l'importance de l'hémolyse
chez le foetus. Le résultat est porté sur une abaque qui permet de
décider de la conduite thérapeutique en milieu spécialisé.
Le "vaccin
anti-D" a révolutionné le traitement de cette affection. Le principe
consiste à injecter à une femme Rhésus négatif non encore porteuse
d'anticorps anti-rhésus et venant d'accoucher d'un bébé Rhésus positif,
des gamma-globulines anti-D (anticorps anti-rhésus).
Ces
gamma-globulines, obtenues à partir du sang de femmes ménopausées ou
malencontreusement immunisées, sont des anticorps qui détruisent
rapidement les globules rouges du foetus passés dans la circulation de
la mère au moment de l'accouchement. Cette injection évite à la mère
d'avoir à fabriquer ses propres anticorps.
Les gamma-globulines,
injectées dans les 72 heures qui suivent l'accouchement, sont éliminées
après quelques semaines alors que les anticorps fabriqués par la mère
persisteraient indéfiniment.
Grâce à ces gamma-globulines anti-D, la
mère peut avoir de nouveaux enfants Rhésus positif sans incident. Cette
injection doit être renouvelée à chaque accouchement, après chaque
avortement ou fausse-couche, après chaque amniocentèse.
Les ictères par incompatibilité sanguine dans le système ABO
Ils s'observent chez des nouveau-nés de groupe A ou B lorsque la mère est de groupe 0.
Toute
femme du groupe 0 (donneur universel) possède des anticorps anti-A et
anti-B (agglutinines régulières) qui peuvent traverser le placenta et
provoquer une hémolyse chez le foetus. L'ictère est précoce : il
apparaît avant 24-48 heures. Il est souvent modéré.
Le test de Coombs
direct est positif chez l'enfant. Toutefois, les risques d'ictère
nucléaire sont identiques et une exsanguino-transfusion avec du sang 0
peut s'avérer nécessaire.
L'ictère nucléaire
Cette grave affection neurologique ne devrait plus se voir grâce à la surveillance et la thérapeutique des ictères néonataux.
A
partir d'un certain taux (180 à 200 mg/l ou 340 µmol/l), la bilirubine
sanguine libre, non hydro-soluble, peut se fixer sur les noyaux gris
centraux du cerveau et entraîner une grave encéphalopathie. Des dosages
modernes plus précis (bilirubine intra-érythrocytaire) permettent
d'apprécier plus exactement les taux dangereux.
La bilirubine libre
liposoluble toxique est fixée sur l'albumine. Tant qu'elle reste fixée,
elle ne peut diffuser dans les structures cérébrales et il n'y a pas de
danger. Mais cette liaison chimique est fragile : l'hypoxie, l'acidose,
l'hypothermie détachent la bilirubine toxique qui se trouve libre alors
de se fixer sur les structures cérébrales. De même, un faible taux
d'albumine dans le sang augmente le risque cérébral.
Le nouveau-né
atteint, de couleur jaune-vif, a un cri lent, aigu, monocorde. Il
présente des troubles du tonus et se met volontiers en opisthotonos : le
corps et la tête se renversent en arrière tandis que les membres
s'étirent en extension. Ses yeux sont animés de mouvements anormaux. Des
troubles neurovégétatifs sont constants.
Le pronostic est mauvais
car si l'enfant ne meurt pas, il risque fort de garder des séquelles
neurologiques majeures (surdité profonde, mouvements anormaux, troubles
du tonus etc.).
Plusieurs cas d'hypoacousies isolées ont été notés
après des ictères intenses et la surveillance de l'audition doit être
pratiquée après une jaunisse importante.
C'est dire tout l'intérêt de
la surveillance des nouveau-nés ictériques, surveillance cliniquement
difficile lorsqu'existe par exemple une pigmentation raciale de la peau.
Au moindre doute, un contrôle sanguin de bilirubine doit être demandé
au laboratoire, car il n'y a pas de parallélisme absolu entre
l'intensité de la jaunisse et le taux sanguin.
Les ictères infectieux par hépatite
Ce
sont des ictères liés à l'atteinte des cellules hépatiques. Ces ictères
précoces ne sont souvent qu'un des éléments d'un syndrome infectieux
sévère. L'atteinte du foie n'est en effet qu'une localisation d'une
septicémie. Le nouveau-né infecté souffre de troubles digestifs,
respiratoires, neurologiques et hémorragiques. La fièvre est souvent
remplacée par une hypothermie. Foie et rate sont augmentés de volume.
Les
causes sont très nombreuses : septicémies néonatales (streptocoques,
staphylocoques, colibacilles, listeria etc...), syphilis congénitale,
rubéole, toxoplasmose, maladie des inclusions cytomégaliques, herpès,
hépatite virale A ou B, tuberculose etc...
L'évolution de ces hépatites est variable. L'évolution vers la cirrhose est possible.
Les ictères cholestatiques
Ces
ictères sont dus à l'impossibilité d'évacuation dans l'intestin de la
bile d'où l'augmentation de la bilirubine conjuguée hydrosoluble dans le
sang et syndrome d'ictère par rétention.
Les voies biliaires qui véhiculent la bile du foie vers l'intestin sont formées :
-
des canaux biliaires intra-hépatiques qui se réunissent à la face
inférieure du foie en un canal hépatique qui, prolongé par le canal
cholédoque rejoint l'intestin. C'est la voie biliaire "principale".
-
de la vésicule biliaire qui est un réservoir de bile situé à la face
inférieure du foie et qui se draine par le canal cystique dans le canal
cholédoque. Vésicule biliaire et canal cystique constituent la voie
biliaire "accessoire".
Les malformations des voies biliaires
extra-hépatiques sont l'agénésie (absence totale) ou le rétrécissement.
Elles entraînent une rétention biliaire avec dilatation en amont de la
malformation. Les malformations les plus graves sont celles qui touchent
les canaux intra-hépatiques (atrésie des voies biliaires
intra-hépatiques). Elles sont en effet inaccessibles à la chirurgie.
Elles sont heureusement rares : 1/30 000 naissances.
Sur le plan
clinique, ces ictères malformatifs se caractérisent par leur apparition
relativement précoce et leur intensité progressivement croissante. Les
selles sont décolorées du fait de l'absence de bile. Les urines sont par
contre très colorées puisque la bilirubine est conjuguée et
hydrosoluble. Le foie est augmenté de volume. L'état général, bon au
départ, fléchit rapidement, et un état de dénutrition s'installe
progressivement. L'évolution est constamment défavorable en l'absence de
traitement, et se fait vers la mort en quelques semaines ou mois.
La
suspicion d'un ictère malformatif impose une intervention chirurgicale
exploratrice. Certaines malformations peuvent être corrigées. D'autres
sont au-dessus de toute ressource chirurgicale mais on arrive parfois à
assurer une élimination palliative correcte de la bile. La guérison est
alors possible si on a pu éviter l'installation de lésions cellulaires
hépatiques irréversibles ou d'une cirrhose.
Autres causes de jaunisse du nouveau-né
Tout
ralentissement du transit intestinal accentue la déconjugaison et la
réabsorption de la bilirubine conjuguée dans l'intestin. C'est ce
mécanisme qui explique l'ictère noté dans la sténose du pylore et
l'hypothyroïdie.
Une galactosémie, une intolérance au fructose, un
déficit en alpha-1 anti-trypsine, une dyslipoïdose, une intoxication
sont parmi les causes auxquelles doit également penser le médecin
confronté à un ictère chez le nouveau-né.

موضوع: رد: Ictères du nouveau-né السبت أغسطس 06, 2011 2:05 pm